神经精神性系统性红斑狼疮 (NPSLE)：病例报告及诊断、治疗方式和预后概述

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种慢性炎症性多系统自身免疫疾病，具有广泛的临床表现。神经精神性系统性红斑狼疮 (NPSLE) 指的是涉及中枢和外周神经系统的神经和精神症状。一名23岁的非裔美国女性，既往有未分化结缔组织病史，正在使用羟氯喹，但药物依从性差，因意识改变和全身头痛前往急诊科。除此之外，她还伴有发热、心动过速（104 BPM）和低血压（90/63 mmHg）。她接受了液体治疗，并开始使用广谱抗生素和抗病毒药物，怀疑是细菌性或病毒性脑膜炎。然而，广泛的感染筛查，包括脑脊液 (CSF) 培养结果均未显示阳性。由于抗生素未见改善，开始进行系统性红斑狼疮的免疫检查，结果显示 CH50、C3 和 C4 水平低下；抗核酸抗体 (ANA) 为 1:1280，抗双链（抗-DS）DNA 抗体未检测到，荧光 ANA 阳性。对于严重 NPSLE，利妥昔单抗是最常用的免疫抑制剂；但由于患者的保险问题，该治疗未被采纳。患者根据 ACR 指南进行了甲基泼尼松龙和环磷酰胺 (CYC) 输注。由于 CYC 对生殖腺的毒性影响，我们提供了卵巢保护的选项；然而，患者选择拒绝。经过三天的脉冲类固醇治疗，患者的意识状态开始改善。建议患者定期随访风湿病科以进行 CYC 治疗并逐渐减少类固醇剂量。NPSLE 是一个排除性诊断，主要基于专家的意见，因为缺乏金标准的诊断程序。针对疾病的特异性治疗、症状治疗、非药物治疗以及纠正加重因素都用于治疗 NPSLE 患者。本文旨在为现有 NPSLE 文献做出贡献，旨在教育和努力实现早期发现和治疗。我们在此呈现一例23岁女性的有趣 SLE 病例，该患者未能对单一治疗产生反应。相反，她需要多学科管理，以及药物依从性差的情况。