吡非尼酮在特发性肺纤维化中的应用：针对接受抗凝和抗血栓治疗患者的疗效和安全性真实世界观察

特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的进行性间质性肺病，其特征是肺结构不可逆的扭曲及其后果——肺功能的丧失。吡非尼酮是一种抗纤维化药物，具有提高无进展生存期和总体生存率的相关性，但也伴随多种副作用。本研究的目的是在真实生活背景下检查吡非尼酮的疗效和安全性，重点关注抗凝和/或抗血栓治疗的联合使用。我们对2019年至2022年期间在我们的两个中心接受吡非尼酮治疗的所有IPF患者的临床和功能数据（用力肺活量FVC、1秒用力呼气量FEV1、单氧气体扩散能力DLCO和6分钟步行测试距离6MWD）进行了回顾性分析，基线、治疗开始后6个月和12个月分别进行了评估。分析共包括55名接受吡非尼酮治疗的IPF受试者（女性占45.5%，疾病发生时的中位数IQR年龄为68.0 10.0岁，基线的中位数IQR年龄为69.0 10.8岁）。与基线相比，12个月时，FVC（86.0% vs. 80.0%；p = 0.023）和DLCO（44.0% vs. 40.0%；p = 0.002）显著降低，而FEV1（p = 0.304）和6MWD（p = 0.276）保持稳定；6个月时未记录显著变化。大多数报告的不良事件为轻度或中度。胃肠道耐受性不良（9.1%）是治疗中止的主要原因。总共有5%的患者报告至少一次轻微出血事件，所有事件均发生在接受抗凝或抗血栓治疗的患者中。总体而言，这一真实生活经验确认了在联合使用抗凝和/或抗血栓药物的情况下吡非尼酮的疗效和安全性配置。