中耳纤维化导致Myhre综合征患者的听力丧失

Myhre综合征（MS）是一种罕见的遗传病，表现为多种遗传异常，包括唇腭裂和咽鼓管功能障碍。这些患者在插管和黏膜炎症中存在很高的气道瘢痕风险。听力丧失（传导性或混合性，严重程度各异）是这些患者常见的合并症，其确切病因仍不清楚。我们呈现了2例不相关的Myhre综合征儿童的案例，他们因中耳空间的纤维化和阻塞而发生渐进性混合听力丧失。这两位患者都进行了多次耳管插入，且显示早期排出。年长的患者在11岁时接受了骨导植入，显著改善了语言识别和互动能力。另一位年幼的患者表现出类似的病程，但尚未进行植入。耳鼻喉科医生在手术中应谨慎对待鼓膜和中耳，以避免对这个易感患者群体的不必要纤维化诱导。这些病例突出了听力丧失的新病因，并建议骨导植入的益处。