系统性硬化症以外的结缔组织疾病中的肺动脉高压

摘要 肺动脉高压（PH）是某些结缔组织疾病（CTDs）的已知并发症，其中系统性硬化症（SSc）在西方世界最为常见。然而，与非SSc CTD（如系统性红斑狼疮、混合型结缔组织疾病和原发性干燥综合症）相关的PH构成了一种不同的患者亚群，具有不同的流行病学特征、病理生理机制、临床特征、治疗选择和预后影响。本文旨在为评估非SSc CTD相关PH的患者的临床医生提供实用的方法。PH的发展涉及遗传因素、免疫介导机制和内皮细胞功能障碍之间复杂的相互作用。此外，CTD表现的广泛谱系可以通过各种病理生理机制促进PH的发展，包括内源性肺小动脉血管病（肺动脉高压，1组PH）、左心病（2组）、慢性肺病（3组）、慢性肺动脉阻塞（4组）以及不明确和/或多因素机制（5组）。强调在有症状的非SSc CTD患者中早期诊断PH的重要性，并回顾了建立诊断所需的相关生物标志物、影像学检查和诊断程序。探讨了与CTD相关的非SSc PH的治疗策略，深入回顾了可供这些患者选择的医疗、介入和外科选项，强调了指导治疗和帮助预后评估的CTD特异性考虑因素。通过识别当前文献中的空白，我们提供了对未来研究重点的见解，可能对与非SSc CTD相关的PH患者具有重要价值。