February 19, 2026International Journal of Surgery Case Reports0 citationsOpen Access
View Full PaperBirt–Hogg–Dubé综合征中复发性自发性气胸及其外科管理：一例病例报告
Key Points
- 强调对被诊断为Birt–Hogg–Dubé综合征的患者进行复发性气胸的外科管理。
- 介绍了一名30多岁男性BHD综合征及复发性气胸的病例。
- 影像学确认存在中度左侧气胸和肺囊肿。
- 在胸腔引流后进行视频辅助胸腔镜（VATS）肿泡切除术和滑石胸膜粘连术。
- 患者恢复顺利，并于第3天出院。
- 外科管理有效解决了复发性气胸及相关症状。
Abstract
引言：Birt–Hogg–Dubé (BHD) 综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，由FLCN基因突变引起，使个体易患肾癌、肺囊肿和自发性气胸。本报告强调了对一名BHD患者复发性气胸的外科管理。病例介绍：一名30多岁的男性，最近被诊断为BHD，因左侧胸部剧烈疼痛就诊。他自14岁起有气胸病史。影像学检查确认存在中度左侧气胸及潜在的肺囊肿。胸腔引流后，他接受了成功的视频辅助胸腔镜（VATS）肿泡切除术和滑石胸膜粘连术。他的恢复过程没有并发症，并于第3天出院。讨论：BHD综合征显著增加了自发性气胸的终身风险，原因是特征性肺囊肿的破裂。管理主要是外科干预以防止复发，VATS肿泡切除术和胸膜粘连术因其有效性和微创性而成为首选方法。本病例说明了在有家族史的患者中，气胸的典型早发和复发特性。结论：本病例强调了在对自发性或复发性气胸的患者特别是年轻个体进行鉴别诊断时考虑BHD综合征的关键重要性。早期识别有助于适当的外科干预，并促使对相关肾细胞癌的必要筛查。