与IgA κ隐匿性多发性骨髓瘤相关的非典型POEMS样副肿瘤综合征，采用达拉图单抗治疗

POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性疾病，由潜在的浆细胞异常引起，以多发性神经病和多系统特征为特征。尽管大多数病例与λ轻链相关，但κ限制性疾病并不常见。我们报告了一名IgA κ隐匿性多发性骨髓瘤患者，她表现出长期进展性感觉运动神经病和包括淋巴腺肿大及皮肤改变在内的系统特征。骨髓活检显示10%的κ限制性浆细胞，伴有5号和9号染色体三体。她开始接受达拉图单抗、来那度胺和地塞米松治疗；由于过敏反应，来那度胺在第一个周期后被停用，治疗继续进行，总共六个周期的达拉图单抗加地塞米松。治疗带来了非常好的部分缓解，IgA单克隆蛋白显著降低，自由轻链比改善，骨髓浆细胞减少至5%。在细胞减少的几个月内，临床上，神经病和功能症状有所改善。本病例强调了一种非典型的κ限制性POEMS综合征变体，支持了CD38靶向治疗在浆细胞介导的副肿瘤性疾病中的有效性和良好耐受性。及早识别小浆细胞克隆环境中的POEMS特征可促进及时的浆细胞靶向治疗和有意义的神经恢复。