幼年型系统性硬化症严重程度评分的纵向评估：在全国儿童期发病硬皮病注册登记系统中的应用。

Key Points

• 旨在评估幼年型系统性硬化症严重程度评分在追踪疾病严重程度和器官受累方面的有效性。
• 对 J4S 工具进行了纵向评估。
• 在全国注册登记系统中追踪了疾病严重程度和器官受累情况。
• 评估了其识别疾病稳定和进展状态的能力。
• J4S 能有效识别不同的疾病严重程度和器官受累情况。
• 强调了其在发现具有不良预后风险患者方面的潜力。
• 提示调整各领域权重可提高该工具的反应度。