路易体病的神经病理学：典型与非典型病例之间的临床病理学交叉对话

路易体病（LBD）的特征是存在路易体（LBs）和路易神经纤维，并包括诸如帕金森病（PD）、伴有痴呆的PD和伴有路易体的痴呆等诊断谱。路易体和路易神经纤维是主要由磷酸化的α-突触核蛋白组成的不可溶性聚集物，广泛分布于中枢神经系统和外周神经系统中。路易体的分布可能决定LBD的表型。Braak假设路易病理学从外周神经系统向嗅球和脑干上升，然后到其他脑区。Braak的PD分期表明LBD是一种类朊病毒疾病。大多数典型的PD病例与Braak的PD分期相符，但该方案在某些病例中失效。阿尔茨海默病、进行性超核麻痹、皮质基底综合征、多系统萎缩、额颞叶退行性病、克雅氏病、脑血管疾病和特发性震颤是病理确认的LBD的常见误诊。LBD在临床和病理环节中展现出相当大的异质性，这使临床诊断变得具有挑战性。