母细胞型和多形性套细胞淋巴瘤：仍是一项诊断与治疗挑战！

母细胞型套细胞淋巴瘤的特征是具有高度侵袭性及极差的临床病程。这些母细胞型和多形性变异型是根据细胞形态学特征定义的，但其标准在一定程度上具有主观性。基于 Ki-67 标记指数的高细胞增殖可支持该诊断。近期的分析表明，Ki-67 指数优于来自细胞学亚型的预后信息。尽管如此，遗传学分析表明母细胞型和多形性变异型与经典型套细胞淋巴瘤截然不同。在临床队列中，这些亚群的发生率差异很大，但可能约占所有病例的 ∼10%。套细胞淋巴瘤中常用的化疗方案（例如 bendamustine），如果按针对该疾病经典变异型所制定的剂量给药，则很少能获得长期缓解。因此，鉴于这些患者更具侵袭性的临床病程，通常推荐含高剂量 cytarabine 联合高剂量巩固治疗的方案。然而，即使采用这些强化方案，长期预后似乎仍受损。因此，尤其是对于这一患者亚群，可在疾病管理的早期阶段讨论异基因移植。相应地，这些患者亟需靶向治疗策略，但临床数据十分匮乏。Ibrutinib 治疗可获得较高的缓解率，但中位缓解持续时间 <6 个月。同样，lenalidomide 和 temsirolimus 也仅能带来短期缓解。嵌合抗原受体 T 细胞等新型方法，可能有望最终改善这些患者不良的长期预后。