婴儿持续性呼吸急促与神经内分泌细胞增生相关

我们试图确定一组表现出间质性肺疾病（ILD）迹象和症状但未确定病因的儿童的临床过程和肺活检组织学发现。患者是从德克萨斯儿童医院的病理文件中识别出来的，其年龄在2岁以下，表现出持续性呼吸急促、缺氧、胸廓内陷或呼吸细鸣音，且肺活检结果为非特异性和非诊断性。还识别了年龄匹配的肺活检对照组。对他们的临床过程进行了回顾性审查。对活检进行审查，并使用抗神经内分泌细胞的抗体进行免疫染色。确定了15名儿童ILD患者和4名对照患者纳入研究。临床上，症状的平均出现时间为3.8个月（范围0-11个月）。X光显示出肺膨胀过度、间质标记和磨砂玻璃密度。最初需要长期氧气，并且药物试验未能消除症状。经过平均5年后，没有发生死亡，患者有所改善。在肺活检的回顾中，所有活检都有相似的外观，仅观察到少量异常。使用抗神经内分泌细胞产物的抗体进行免疫染色显示出一致增加的bombesin染色。随后形态计量分析显示，bombesin和血清素的免疫反应性显著高于年龄匹配的对照组。总之，我们认为这可能代表一组定义为缺乏已知肺病、表现出ILD的临床迹象和症状，以及婴儿期特发性神经内分泌细胞增生的独特儿童群体。这些发现对于年轻儿童ILD的评估可能具有重要意义.