Key points are not available for this paper at this time.
心脏淀粉样变病是一种浸润性疾病,由于淀粉样纤维在心肌细胞外间隙的沉积,导致渐进性心肌损伤。许多淀粉样前体,包括转铁蛋白,已知通过在心脏组织中聚集和沉淀来决定心脏损伤。转铁蛋白心脏淀粉样变病可能由于转铁蛋白基因的罕见遗传突变导致的遗传变异,或由于获得性形式中与年龄相关的机制所引起。尽管它被标记为一种罕见疾病,但近年来,转铁蛋白心脏淀粉样变病已成为主动脉狭窄、无法解释的左心室肥厚和射血分数保留的心力衰竭的新兴原因,特别是在老年人中。实际上,源自体内成像技术的数据(近年来的进展使得获得更简便、可及的非侵入性诊断成为可能)与法医研究(显示老年患者心脏组织中淀粉样沉积的流行率高达29%)的整合,表明心脏淀粉样变病比传统认为的更为常见。由于所有非侵入性诊断技术的改善,结合有效治疗的发展,提高了生存率,转铁蛋白心脏淀粉样变病已从一种无法治愈且不常见的病症转变为相对更普遍且可治疗的疾病,医生应在日常临床实践的鉴别诊断过程中考虑。
Cianci 等人 (周四) 研究了这个问题。