中枢桥脑髓鞘溶解症和低钾性瘫痪作为原发性舍格伦综合征的初始表现：一种罕见的电解质介导的神经学表现

一名63岁女性因远端肾小管酸中毒（dRTA）而出现急性四肢无力和严重低钾血症（2.07 meq/L），后被归因于原发性舍格伦综合征（SS）。脑部MRI显示在中央桥脑中有特征性的三叉形高信号病灶，符合中枢桥脑髓鞘溶解症（CPM）。患者没有快速纠正钠的历史，提示低钾血症是CPM的主要诱因。她接受了静脉钾替代和静脉甲泼尼龙治疗，随后口服类固醇和羟基氯喹。她的神经症状在一个月内完全消失，随访MRI仅显示残余胶质增生。这例病例突显了SS的两种罕见神经学表现——低钾性瘫痪和CPM——均由于电解质紊乱而非直接的自身免疫介导神经损伤引起。尽管周围神经病是SS最常见的神经学并发症，但中枢神经系统受累，特别是CPM，极为罕见。这一报告强调在出现无法解释的低钾血症和急性神经缺损的患者中考虑SS的重要性，因为及时诊断和治疗可以带来良好的结果。