非特发性肺动脉高压患者对钙通道阻滞剂的长期反应

目的：评估伴随状况的肺动脉高压（PAH）患者对钙通道阻滞剂（CCB）的急性血管扩张反应和长期反应。方法与结果：评估663例连续PAH患者的急性血管扩张测试反应，观察到平均肺动脉压力（mPAP）降低超过20%和总肺阻力的情况，这些患者包括结缔组织疾病（CTD；n = 168）、门静脉高压（PoPH；n = 153）、食欲抑制剂使用（n = 127）、人类免疫缺陷病毒感染（HIV；n = 124）、先天性心脏病（CHD；n = 50）及肺静脉阻塞病或毛细血管血管瘤（PVOD/PCH；n = 41）。PAH-食欲抑制剂患者中观察到急性血管扩张反应的比例为13.4%，PVOD/PCH为12.2%，CTD为10.1%，HIV为1.6%，PoPH为1.3%，而CHD则没有。报告在9.4%的PAH-食欲抑制剂患者中观察到对CCB的长期反应（在3-4个月内明显的血流动力学改善，以及在1年后达到纽约心脏协会功能分类I或II），但在HIV、PoPH、CTD（分别为1.6%、0.7%和0.6%）中很少见，在PVOD/PCH中则没有。所有具有长期CCB反应的患者在5年后存活；此后发生的两例死亡与PAH无关。最近根据mPAP下降到<40 mmHg的急性反应标准更能特异性地检测到对CCB的长期响应者。结论：在与食欲抑制剂使用相关的PAH患者中报告了对CCB的长期反应，但在PoPH或HIV患者中很少见，在PVOD/PCH、CHD和绝大多数CTD患者中则没有。长期响应者的预后良好，与PAH的基本原因相关。