IV期肉芽肿病：生存率与普通人群的比较及死亡原因

本研究的目的是比较患有肺纤维化的肉芽肿病患者的生存率与普通人群的生存率，并确定死亡原因和演变性并发症的发生率。这项回顾性队列研究包含142名影像学IV期的肉芽肿病患者（74名男性；平均年龄 ± 标准差 48.1 ± 12岁）。他们的生存率与普通法国人群的生存率进行了比较，匹配IV期疾病的诊断年份和年龄、性别以及随访时长。根据法国官方人口数据提供的概率，逐年计算预期生存概率。生存曲线采用Kaplan-Meier方法，并使用log-rank检验进行比较。在随访期间（7.1 ± 4.8年），29.7%的病例观察到肺动脉高压（PH），11.3%出现曲霉球。12%的患者需要长期氧疗。10年的生存率为84.1%，低于普通人群（p = 0.013）。16名（11.3%）患者因以下原因去世：慢性PH（n = 5），慢性呼吸衰竭（n = 4），急性呼吸衰竭（n = 2），曲霉球引起的咯血（n = 1），心脏肉芽肿病（n = 1），诺卡氏病（n = 1）以及未知原因（n = 2）。IV期患者的生存显著降低。75%的死亡直接归因于呼吸原因。