Uterine intravascular adenomyomatosis: Clinicopathological features and literature review of a rare entity

Intravascular adenomyomatosis (IA), characterised by endometrial-type glands or stroma embedded within smooth muscle tissue inside myometrial vessels, is a rare variant within the spectrum of uterine intravenous leiomyomatosis (IVL). A 45-year-old nulligravid woman presented with hypermenorrhoea and a large uterine mass radiologically interpreted as a degenerated fibroid. Histopathological examination of the hysterectomy specimen revealed a cellular leiomyoma with smooth muscle fibres and endometrial-type stroma within CD31-lined myometrial vessels, showing low mitotic activity and no atypia or necrosis. The postoperative course was uneventful, and the patient remained disease-free 12 months after surgery. Although IA is a benign lesion, intravascular growth may mimic malignancy both radiologically and histologically. A comprehensive review of the literature identified only 11 reported cases, most diagnosed postoperatively, all showing benign behaviour after complete excision. Awareness of this condition may prevent overtreatment and misclassification. La adenomiomatosis intravascular (AI), caracterizada por glándulas o estroma de tipo endometrial incrustados en tejido muscular liso dentro de los vasos miometriales, es una variante rara dentro del espectro de la leiomiomatosis intravenosa uterina (LIU). Mujer nulígrávida de 45 años que consultó por hipermenorrea y una masa uterina de gran tamaño interpretada radiológicamente como un fibroma degenerado. El examen histopatológico de la pieza de histerectomía reveló un leiomioma celular con fibras de músculo liso y estroma de tipo endometrial dentro de vasos miometriales revestidos por CD31, con baja actividad mitótica y sin atipia ni necrosis. La evolución posoperatoria fue favorable y la paciente permanecía libre de enfermedad 12 meses después de la cirugía. Aunque la AI es una lesión benigna, su crecimiento intravascular puede simular malignidad tanto radiológica como histológicamente. Una revisión exhaustiva de la literatura identificó solo 11 casos publicados, la mayoría diagnosticados en el período posoperatorio, todos con comportamiento benigno tras la resección completa. El reconocimiento de esta entidad puede prevenir tratamientos excesivos y errores de clasificación.