是否存在可改善镰状细胞贫血发病情况的胎儿血红蛋白阈值水平？

当将272例镰状细胞贫血患者的临床表现与其胎儿血红蛋白（HbF）水平进行比较时，结果提示可能存在一个阈值，超过该阈值时，HbF可有效改善本病的发病情况。这些SS患者入组时的年龄范围为出生至56 yr；平均随访时间为11 yr，共计3,011患者-年的临床观察。HbF通过微层析法进行定量测定；HbF平均值为10% +/- 6%，范围为2%至32%。对于作为发病终止事件进行分析的主要器官衰竭（如脑卒中或无菌性坏死），该阈值似乎为10%，而对于复发性临床事件（如危象或肺部疾患），则为20%。HbF水平与发病情况之间未发现线性趋势。如果该阈值确实存在，则在尝试提高镰状细胞病患者的HbF水平时，认识到这一事实非常重要。