放射学孤立综合征(RIS)是指在无症状个体中偶然发现的MRI结果,提示中枢神经系统(CNS)脱髓鞘。RIS在成人中相对少见,但在儿科人群中极为罕见。其管理,特别是高效能疾病修饰疗法(DMT)的时机和潜在益处,仍存在争议。我们描述了一名12岁女孩,她在学校访问期间进行了一次偶然的脑MRI,发现多个白质病灶。尽管没有症状,但脑脊液中存在寡克隆带和高放射性病灶负荷,随访中有空间和时间扩散的证据,显示出转化为多发性硬化症(MS)的高风险。尽管接受了皮质类固醇治疗,但影像学迅速恶化和显著的炎症活动(多次MRI扫描中出现多个钆增强病灶)促使在2009年开始使用纳提珠单抗。经过18年的持续治疗,患者临床无症状,未见新MRI病灶。患者维持了良好的生活质量,成功完成了医学院和实习。在这例儿科RIS病例中,高效DMT的早期干预阻止了临床向MS的转化,尽管在治疗前阶段影像学活动较强。在为期18年的随访中,患者未出现临床和放射学活动,支持纳提珠单抗的长期安全性和持续疗效,并提示积极治疗在高风险RIS患者中可能是有益的。
Ghezzi等(周四)研究了这个问题。