使用家庭机械通气的杜氏肌肉萎缩症患者的静息能量消耗

营养状态在杜氏肌肉萎缩症（DMD）患者中既重要又难以评估，尤其是在需要机械通气（MV）的患者中。当前作者评估了20名使用家庭MV的成人DMD患者（夜间：n = 13；持续：n = 7）和12名年龄匹配的健康对照者的身体成分（生物阻抗测量）、静息能量消耗（REE；间接热量计）和能量摄入。患者的身高小于对照者，体重较低。身体质量指数的降低大部分是由于无脂肪量（FFM）的减少。患者的REE（kJ）显著低于对照组（4559+/-853 kJ x 24 h(-1)与7407+/-1312 kJ x 24 h(-1)），但在对FFM校正后差异消失。REE和FFM在对照组和患者中均相关，但患者中的相关性较弱，相关性的降低是由于患者使用了持续的MV（REE和FFM不相关）。患者的食物摄入量比他们的REE高1.2+/-0.4。本研究表明，患有严重形式杜氏肌肉萎缩症的患者在能量摄入和静息能量消耗方面是平衡的。