肺动脉高压中的铁缺乏：一个潜在的治疗靶点

已知铁缺乏在慢性左心衰竭中很常见且有害，在慢性左心衰竭中，胃肠外补铁治疗已被证实可改善运动耐量、New York Heart Association心功能分级和患者的生活质量。目前，人们对铁在肺动脉高压（PAH）自然病程中的作用越来越感兴趣。铁的可利用性会影响肺对缺氧的血管收缩反应，越来越多的证据表明，特发性和遗传性PAH中普遍存在铁缺乏，且特发性PAH（IPAH）患者的铁状态与运动耐量、症状和较差的生存率相关。IPAH患者铁缺乏背后的潜在机制包括主铁调节因子hepcidin对饮食铁吸收的抑制。高hepcidin水平是慢性病贫血的基础。在IPAH中观察到的高水平hepcidin的可能诱因包括骨形态发生蛋白受体II型信号通路功能障碍和炎症。铁状态可能通过调节肺循环以及心肌和骨骼肌功能来影响预后。来自我们中心（英国伦敦Hammersmith Hospital）以及英国其他中心和阿姆斯特丹（荷兰）的两项平行研究目前正在开展中，旨在探讨PAH患者补铁的安全性和潜在益处。