Fabry病中的认知功能障碍与抑郁症：系统评价

背景：Fabry病是一种X连锁溶酶体贮积病，导致多脏器功能障碍，包括脑血管疾病和心理障碍。然而，相关的认知功能障碍的发生率和模式尚不明确。目的：研究Fabry病患者是否存在可靠的神经心理损伤证据，以及受影响的认知领域。评估Fabry病患者抑郁症的发生率及相关因素。方法：对在使用系统评价和荟萃分析的优选报告项目（PRISMA）指南下进行神经心理评估或测量Fabry病成人抑郁发生率的研究文献进行定性系统评价。结果：有证据表明Fabry病在执行功能、信息处理速度和注意力方面存在神经心理损伤，但一般智力功能、记忆、命名、知觉功能和整体认知功能保持完好。Fabry病中抑郁症的发生率范围为15%至62%，迄今为止最大的一项研究报告的发生率为46%。与抑郁症最相关的因素是神经性疼痛，既直接影响，也通过影响社会和适应功能间接作用。结论：我们的评价表明Fabry病可能与特征性认知缺陷模式及高发生率的心理障碍（如抑郁症）相关，但突出了可用数据的有限性。使用标准化神经心理评估、脑成像和抑郁测量来探讨Fabry病中认知损害的性质是未来研究的重要任务。