亚特兰大儿童Lennox-Gastaut综合征的流行率和描述性流行病学

目的：确定大都市亚特兰大儿童中Lennox-Gastaut综合征（LGS）的流行率和描述性流行病学。方法：我们作为大都市亚特兰大发展性残疾研究（MADDS）的一部分，进行了关于LGS的基于人群的研究，使用多源癫痫和发展性残疾监测系统。儿童被定义为患有LGS，如果他们在11岁之前出现多种癫痫发作类型，其中至少一种发作类型导致摔倒，且脑电图显示慢锯齿波复合体（<2.5 Hz）。智力障碍（MR）未被用作诊断标准。结果：10岁时LGS的终生流行率为0.26/1,000。在LGS患者中，91%有MR（智商<或=70），39%有婴儿痉挛（IS）病史。将LGS儿童与没有慢锯齿波复合体的多种癫痫发作类型儿童进行比较，结果显示LGS儿童更可能有MR、IS病史和多种残疾（MR、脑性瘫痪、失明、听力障碍）。在亚特兰大，所有重度MR（IQ<20）的儿童中，有17%患有LGS。结论：LGS仅占所有儿童癫痫的4%，但对儿童发病率有显著贡献。