胼胝体受累是肌萎缩侧索硬化症的一个一致特征

目的：虽然肌萎缩侧索硬化症（ALS）的标志是皮质脊髓束与下运动神经元退化的结合，但这两个部分的临床受累特征上有很大的变化且发病部位存在争议。我们旨在确定在异质性ALS病例中是否存在脑白质异常的一致特征。方法：在这项观察性研究中，采用弥散张量成像对24例异质性ALS患者与匹配健康对照组进行了全脑分析。使用基于通路的空间统计学，并优化T1图像的体素形态学，以确定任何相关的灰质受累。结果：在ALS组的胼胝体中显示出一致的分数各向异性减少，沿着前部和双侧延伸至主要运动皮层区域，无论临床上上运动神经元的受累程度如何。匹配的区域径向扩散率增加支持了病理上观察到的胼胝体纤维的前向退化概念。灰质减少双侧观察到在主要运动和辅助手运动区域，以及前扣带和颞叶区域。一个后验组比较模型，纳入了分数各向异性、径向扩散率和灰质的显著值，显示92%的敏感性，88%的特异性，准确性为90%。结论：胼胝体受累是ALS的一致特征，与临床上上运动神经元的受累无关，可能反映独立的双侧皮质受累或病理的半球间传播。以往主要的前部脊髓束受累进一步支持即使在临床上以下运动神经元为主的ALS患者中也存在独立的皮质退化的概念.