神经性肉芽肿病：诊断和未来展望的综述

肉芽肿病在5-15%的病例中伴有神经性肉芽肿病。神经性肉芽肿病的特点是存在非坏死性肉芽肿，可能影响神经系统的任何部分。主要临床表现包括慢性脑膜炎、颅神经麻痹、脑和脊髓的实质性病变、外周神经病或肌病。诊断需要组织病理学确认肉芽肿性疾病，并排除其他潜在的诊断。免疫抑制治疗策略基于队列研究和专家共识，因为缺乏随机对照试验。神经性肉芽肿病的 morbidity 较高，只有三分之一的患者在治疗后处于无症状状态。最佳护理应集中提供专业的多学科专家知识并促进研究。未来的研究应集中于第三线治疗开始的最佳时机和治疗个性化。资助：荷兰卫生研究与发展组织（ZonMw），欧洲研究委员会。