正常和囊性纤维化小鼠空肠的离子转运

通过定向破坏小鼠囊性纤维化跨膜电导调节因子基因创建的囊性纤维化（CF）小鼠缺乏腺苷3',5'-环磷酸（cAMP）介导的Cl-分泌，表现出明显的肠道并发症，次要原因是液体分泌不足。正常小鼠空肠的基础短路电流（Isc）为43.2 +/- 5.9微安/厘米²，n = 10（均值 +/- SE），表现出明显的自发振荡（幅度 = 47.9微安/厘米²，n = 18），而CF空肠则完全没有这种现象。用神经阻滞剂四氟呋喃处理正常空肠完全消除了振荡，并将Isc降低到与CF组织所表现的低基础Isc（5.4 +/- 2.8微安/厘米²，n = 16）无显著差异的水平。离子替代研究表明正常空肠的基础Isc主要是由Cl-分泌引起的，但这些组织似乎也能够分泌HCO3-。相比之下，CF空肠自发分泌Cl-和HCO3-均无，这可能表明CF空肠在分泌这两种阴离子方面存在缺陷。顶端的葡萄糖在正常和CF空肠中均引发了相同幅度的Na+的电生理吸收。没有顶端的葡萄糖，CF空肠对福斯可林的Isc反应非常小（增量2.2 +/- 0.67微安/厘米²，n = 10）。然而，在顶端的葡萄糖存在下，福斯可林在CF组织中引发了八倍更大的Isc反应（增量17.2 +/- 4.8微安/厘米²，n = 9）。(摘要截断，限于250个单词)