克鲁茨菲尔德-雅各布病中的神经元酶功能失调

克鲁茨菲尔德-雅各布组的痴呆症，自1920年克鲁茨菲尔德首次描述以来，便成为了许多争论的主题。他们的病因和发病机制尚不清楚，临床和形态学表现常常存在争议。在该组中，通常被称为克鲁茨菲尔德-雅各布病的成员，其最典型的临床表现是智力迅速下降，通常在中年发病，并伴有锥体外和锥体系运动系统受累的迹象，有时还伴有下运动神经元受累。可能出现病态亢进的表现，通常为肌阵挛型伴有痉挛和僵硬。该疾病的平均持续时间约为12个月。病理上，主要影响大脑皮层、尾状核、壳核和脊髓前柱，存在细胞病理改变、细胞丧失和海绵状状态。