淋巴浆细胞淋巴瘤/瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症患者的一度亲属淋巴增殖性疾病风险：瑞典的一项基于人群的研究

基于多例家庭和小规模的病例对照和队列研究，以前的发现暗示遗传因素在淋巴浆细胞淋巴瘤/瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症（LPL/WM）的病因中发挥作用。我们确定了2144名在瑞典诊断的LPL/WM患者（1539名WM占72%，605名LPL占28%），8279名人群匹配对照，以及6177名可链接的患者的一度亲属和24609名对照的亲属（n=6177，n=24609）。使用边际生存模型，我们计算了相对风险和95%的置信区间作为家庭聚集的度量。我们发现LPL/WM患者的一度亲属发展LPL/WM、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和不明意义单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）的风险分别增加了20倍（4.1-98.4）、3.0倍（2.0-4.4）、3.4倍（1.7-6.6）和5.0倍（1.3-18.9）。然而，没有证据表明多发性骨髓瘤或霍奇金淋巴瘤的发生风险增加。在按一度亲属的类型（父母、兄弟姐妹、后代）、患者的诊断年龄（大于或小于70岁）以及一度亲属的性别进行分层分析时，我们没有观察到风险估算与总体分析显著不同。我们发现LPL/WM、NHL、CLL和MGUS的发展风险显著增加，支持共同易感基因的作用，这些基因使LPL/WM和其他淋巴增殖性疾病的发生有易感性。