遗传性心肌病发病过程中肌膜的变化

本研究的目的是识别在UM-X7.1肌病叙利亚仓鼠的心脏肌膜分馏中，心肌病发病过程中特定酶和Ca2+结合活性的变化。实验组和健康对照动物的年龄范围为25到200天。肌膜Na+, K+-ATP酶活性在整个研究期间均在肌病仓鼠中降低。ATP不依赖性Ca2+结合在实验动物中从55天龄开始即已降低。Ca2+刺激的Mg2+依赖性ATP酶活性在实验动物中到90天龄时降低，且这种酶活性降低伴随着肌膜膜上ATP依赖性Ca2+结合能力的下降。Mg2+-ATP酶和Ca2+-ATP酶的活性仅在疾病的后期阶段（155至200天龄）受到了影响。NaF、肾上腺素和Gpp(NH)p对肌膜腺苷酸环化酶活性的刺激在疾病的后期阶段也有所减弱。这些肌膜分馏腺苷酸环化酶系统的缺陷似乎是特定的，因为在研究的任何年龄阶段，基础的腺苷酸环化酶活性都没有改变。结果表明，肌病仓鼠心脏肌膜活动的最早损伤发生在Na+, K+-ATP酶和ATP不依赖性Ca2+结合能力上。这些缺陷的时间对应于该种肌病仓鼠心脏坏死发展的初始阶段。