特发性炎症性肌炎患者的结局：发病率和死亡率

目的：通过评估由 SF-36 衡量的健康状况以及在单一风湿病学中心长达 20 年随访期内的累积生存概率，评估 46 例特发性肌炎患者队列的长期结局。方法与结果：从我们的数据库中确定了 1978 年至 1999 年间接受长期随访的 46 例患者。所有患者均符合四项 Bohan and Peter 肌炎标准中的三项。我们排除了恶性肿瘤相关疾病患者和包涵体肌炎患者。23 例患者（50%）患有成人发病的多发性肌炎，14 例（30.4%）患有成人发病的皮肌炎，1 例患有儿童发病的皮肌炎，8 例（17.4%）患有重叠综合征（伴有系统性红斑狼疮或类风湿关节炎）。在病程中，7 例患者（15.2%）实现完全缓解，8 例（17.4%）呈单相病程，9 例（19.6%）呈复发-缓解病程，16 例（34.8%）呈慢性进展性疾病，6 例（13.04%）死亡。与普通人群相比，所有患者在健康各个维度的 SF-36 得分均显著较低（P< or =0.001）。慢性进展性疾病患者的身体疼痛显著高于复发-缓解型疾病患者（P< or =0.05，t-test），但在其他健康维度上无差异。活动性疾病患者与非活动性疾病患者在 SF-36 各领域的得分之间无显著差异（0.05<P<0.1）。46 例患者中有 6 例死亡。计算了累积生存概率。5 年生存率为 95%，10 年生存率为 83.8%。结论：与普通人群相比，肌炎患者报告的健康状况显著更差。健康状况和疾病活动度是评估肌炎患者的重要结局指标。