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第十三因子（FXIII）是一个四聚体的酶原（FXIII-A（2）B（2）），在凝血级联反应的终末阶段被凝血酶和Ca（2+）转化为活性转谷氨酰胺酶（FXIIIa）。通过交联纤维蛋白链和α（2）纤溶酶抑制剂与纤维蛋白，FXIIIa 机械性地稳定纤维蛋白，并保护其免受纤溶作用的影响。潜在活性A亚单位（FXIII-A）的严重缺乏是一种罕见但严重的出血倾向。延迟脐带残端出血是典型特征，未补充患者的皮下、肌肉内和颅内出血相对高发。此外，FXIII缺乏症的特征还包括伤口愈合受损和女性自发流产。极为罕见的B亚单位缺乏症导致较轻的出血症状。现在已可提供FXIII浓缩物用于按需治疗和初级预防。建议进行定量FXIII活性检测作为FXIII缺乏症的筛查测试。为了分类，首先确定血浆中的FXIII-A（2）B（2）抗原，如果减少，建议在血浆中进一步测量单个亚单位和在血小板裂解液中的FXIII-A。本文讨论了FXIII活性和抗原检测的分析方面。F13A1和F13B基因中没有热点突变，大多数致病突变为错义/无义点突变。
Karimi 等人（Mon，）研究了这个问题。