从头到脚：多血管炎性肉芽肿病

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种与抗中性粒细胞细胞质抗体相关的血管炎。它是一种不常见的多系统疾病，主要涉及小血管，其特点是肉芽肿性炎症、少数免疫性坏死性肾小球肾炎和血管炎。GPA几乎可以影响任何器官。临床表现多种多样，可以归类为肉芽肿性（例如，耳鼻喉疾病；肺结节或肿块；眼眶后肿瘤；硬膜炎）或血管炎性（例如，肾小球肾炎、肺泡出血、多个神经炎、巩膜炎）。GPA的诊断依赖于临床发现、影像学研究结果、实验室测试结果、血清学标志物和组织病理学结果的组合。放射学在GPA患者的诊断和随访中发挥着关键作用。CT和MRI是评估GPA表现的主要影像学检查方法，能够将GPA与其他可能模拟GPA的疾病区分开来。作者回顾了GPA的主要临床、组织病理学和影像学特征，以应对受影响器官的鉴别诊断，并提供这种罕见疾病多样化表现的全景图。GPA的异质性表现对这罕见病的诊断构成了重大挑战。通过识别常见和不寻常的影像学发现，放射科医师在GPA患者的诊断和随访中发挥着重要作用，并帮助临床医生区分疾病活动与疾病引起的损伤，这最终影响治疗决策。本文的在线补充材料可用。©RSNA, 2021