TTP新纪元中的ADAMTS13

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种危及生命、常常由免疫介导的疾病，每年影响每百万人中2-13人。溶血性贫血、血小板减少和由于微血栓形成引起的终末器官损伤是TTP的特征。ADAMTS13是一种去整合素金属蛋白酶，是von Willebrand因子（VWF）的裂解蛋白，能够处理VWF多聚体，防止其与血小板相互作用，从而减少微血管血栓形成。TTP的及时诊断至关重要，但具有挑战性。血栓性微血管病具有相似的临床表现。测定ADAMTS13活性有助于差异诊断。ADAMTS13活性低于10%指示存在TTP。实验室ADAMTS13活性检测包括用底物（全长VWM多聚体）孵育测试血浆，并通过直接或间接测量裂解产物进行检测。本研究的目的是检查ADAMTS13在TTP中的诊断潜力、优点及不足之处。