国际高胰岛素血症诊断与管理指南

背景：由于胰腺β细胞胰岛素分泌的失调，高胰岛素血症（HI）是婴幼儿持久性低血糖的最常见且最严重原因。在儿童HI首次被描述的65年间，诊断工具有了显著进展，包括新的遗传技术和用于局灶性HI的新颖放射成像；然而，自从二氮嗪开发以来，几乎没有新的治疗方法。摘要：近期在新生儿研究和遗传学方面的进展改善了我们对新生儿高胰岛素血症的瞬态和持久性形式的病理生理学的理解。结合先进的放射成像技术，基因检测结果的快速反馈可以在很大程度上识别和定位可手术治愈的局灶性病变，但这些技术仅在一些“发达”国家的特殊中心可用。目前唯一批准用于治疗HI的药物二氮嗪最近被世界卫生组织评定为“基本药物”，但仅在16%的拉丁美洲国家获得批准，并且在许多欠发达地区仍然无法获得。針對HI的新疗法正在出现，但在考虑临床应用之前，需要完成安全性和有效性的试验。关键信息：这份国际共识声明旨在帮助专家、普通儿科医生和新生儿科医生在早期识别和治疗HI，最终目标是减少由于低血糖引起的脑损伤的发生率。2017年在日本发布了关于HI的诊断与管理的先前声明。当前文件提供了针对HI婴幼儿管理的更新指南，并包括针对资源有限的欠发达地区的潜在适应措施。