水通道蛋白-4 自身免疫

神经脊髓炎（NMO）及相关的炎症性中枢神经系统疾病谱通过检测特异性针对水通道蛋白-4（AQP4）水通道的血清自身抗体而统一，这种蛋白在星形胶质细胞足突中丰富。NMO的经典临床表现为视神经炎和纵向广泛横截面脊髓炎。新近识别的AQP4自身免疫的表现包括围脑室器官和骨骼肌的病变。NMO通常是复发性的，常伴有其他自身免疫性疾病，有时发生于副肿瘤背景下。治疗的目标是尽量减少急性发作时的神经功能障碍，并在此后预防复发和累积性残疾。使用优化的分子检测方法，AQP4免疫球蛋白（Ig）G的疾病特异性接近100%。临床、免疫组织病理学和体外证据支持该抗体在NMO发病机制中的核心作用。目前的动物模型显示出有限的NMO病理特征，迄今没有临床缺陷。近来对于缺乏AQP4-IgG的NMO谱系表型患者中少数人的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体的描述，预示着可能会 serologic delineation 其他独特疾病实体.