室周结节异位在癫痫发生中的作用

在有室周结节异位（PNH）和顽固性局灶性癫痫的患者中，时间性切除术的效果不佳。为了定义异位灰质组织在癫痫发生中的作用并改善结果，我们对八名有单侧或双侧PNH和顽固性局灶性癫痫的患者进行了立体脑电图（SEEG）记录。SEEG研究旨在评估最具癫痫病理性区域，包括异质皮层、新皮层以及至少一个灰质结节。我们在三名患者的异位灰质中发现了间歇性痉挛活动，在五名患者的结节上方皮层中发现，在所有患者的内侧颞结构中发现。在六名患者的癫痫发作开始时，至少有一个异位体参与，且与上方的新皮层或同侧海马同步。两名患者的癫痫仅来源于内侧颞结构。六名患者接受了手术，切除的区域包括癫痫发作的起始点，随访时间从1年到8年不等。两例进行了眶尾-海马切除术（Engel等级Id和III），两例进行了眶尾-海马切除术并切除一个邻近的异位体（等级Ia），一名患者则切除了两个相邻的结节及一小部分上方的枕叶皮层（等级Id）。一名双侧PNH患者切除了三个相邻的结节并进行了同侧的眶尾-海马切除术，减少了25-50%的癫痫发作次数。手术结果的最佳预测因素是局灶性癫痫发生源的存在；这个发生源可能包含亦可能不包含PNH。对于PNH患者需要进行侵入性记录；这可以改善定位，是获得更好结果的关键。