自身免疫性淋巴增生综合症中循环和淋巴组织白介素-10的增加与疾病表现相关

自身免疫性淋巴增生综合症（ALPS）是一种遗传性疾病，其遗传缺陷涉及介导淋巴细胞凋亡的蛋白质，最常见的是Fas，通常伴随淋巴结和脾脏肿大以及多种自身免疫表现。一些ALPS患者有亲属也存在类似的凋亡缺陷，但临床状态良好。本研究显示，ALPS患者的循环白介素10（IL-10）水平显著高于健康对照（P <.001）。此外，这些ALPS患者的外周血单核细胞（PBMCs）和淋巴组织中IL-10信使RNA（mRNA）水平也显著升高（P <.001和P <.01，分别）。通过分离PBMC亚群，发现IL-10 mRNA在CD4(-)CD8(-) T细胞群体中的浓度异常高，其扩展几乎是ALPS的特征性表现。免疫组化染色显示，已知含有CD4(-)CD8(-) T细胞的淋巴结区域中IL-10蛋白信号强烈。然而，体外研究显示IL-10对CD4(-)CD8(-) T细胞的生存没有影响。遗传性凋亡缺陷患者中过量表达的IL-10与ALPS的明显表现密切相关。