Le lymphome de Wilms : biologie, diagnostic et traitement.

Le lymphome de Wilms est la tumeur rénale la plus courante chez l'enfant, touchant un enfant sur 10 000. C'est également l'un des succès de l'oncologie pédiatrique, avec une survie à long terme supérieure à 90 % pour les maladies localisées et 75 % pour les maladies métastatiques. Une gestion réussie du lymphome de Wilms nécessite une attention méticuleuse à la stadification correcte de la tumeur et un effort collaboratif entre les oncologistes pédiatriques, les chirurgiens spécialisés, les radiologistes, les pathologistes et les oncologistes en radiothérapie. Bien que les protocoles de traitement actuels soient basés sur l'attribution des risques afin de minimiser la toxicité pour les patients à faible risque et d'améliorer les résultats pour ceux ayant une maladie à haut risque, des défis subsistent pour identifier de nouveaux facteurs de risque moléculaires, histologiques et cliniques pour la stratification de l'intensité du traitement. Les connaissances sur la biologie et le traitement du lymphome de Wilms évoluent rapidement et restent un modèle pour le traitement des malignités multimodales. Les efforts futurs se concentreront sur l'utilisation de biomarqueurs pour améliorer la stratification des risques et l'introduction de nouvelles thérapies ciblées moléculaires qui minimiseront la toxicité et amélioreront les résultats pour les patients ayant une histologie défavorable et une maladie récurrente. L'objectif de cet article est de résumer les avancées dans notre compréhension de la biologie du lymphome de Wilms et de décrire les approches actuelles de la gestion clinique des patients.