초기 유아기에 중선 비강 유두로 나타난 횡문근육성 간질육종: 사례 보고

간질육종은 기원 부위에서 정상적으로 발견되는 조직 요소의 비정상적인 혼합으로 구성된 양성 종양과 같은 기형입니다. 횡문근육성 간질육종(RMH)은 1986년에 처음 설명된 희귀한 아형으로, 진피와 피하조직 내에서 다른 간질 및 부속 요소와 혼합된 성숙한 골격근 섬유가 무질서하게 증식하는 것이 특징입니다. RMH는 일반적으로 신생아와 어린이의 중선 두부 및 경부 지역에 있는 선천성 단일 돔 모양의 유두 또는 결절로 나타나지만, 나이 있는 어린이 및 성인, 비전형적 위치에서도 사례가 보고되었습니다. 우리는 성장과 비례하여 크기가 증가하는 선천성 중선 비강 병변이 있는 2개월 된 여아의 사례를 제시합니다. 신체 검사는 하부 콜루멜라에서 단단한 돔 모양의 유두를 드러냈습니다. MRI와 MRA는 두개내 확장을 배제했습니다. 14개월에 시행된 외과적 절제는 진피 내에 무질서하게 배열된 골격근 다발을 보여주었으며, 모낭 및 지방세포와 섞여 있었고 면역조직화학에서 데스민 양성 및 SMA 음성을 보여 RMH 진단을 확인했습니다. 외과적 절제는 치료적으로 남아 있으며 재발이나 악성 변환이 보고되지 않았습니다. 이 사례는 신생아의 중선 얼굴 유두의 감별 진단에서 RMH를 고려하는 것이 중요하며, 관리 지침을 위한 임상병리 상관관계 및 이미징의 가치를 보여줍니다.