Lungenfibrose bei Patienten mit autoimmuner pulmonaler alveolärer Proteinosis: eine retrospektive nationale Kohortenstudie

Hintergrund Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinosis (aPAP) ist eine seltene Erkrankung, die sich zu einer Lungenfibrose entwickeln kann. Daten zur Prävalenz von Fibrose und Risikofaktoren fehlen. Methoden In dieser retrospektiven multizentrischen nationalen Kohorte schlossen wir Patienten ein, die zwischen 2008 und 2018 in Frankreich und Belgien neu mit aPAP diagnostiziert wurden. Die Daten wurden aus medizinischen Unterlagen mittels eines standardisierten Fragebogens gesammelt. Ergebnisse 61 Patienten wurden in die abschließende Analyse einbezogen. Wir identifizierten 5 Patienten (8%), die bei der initialen Computertomographie (CT) eine Fibrose aufwiesen, und 16 Patienten (26%), die nach einer medianen Zeit von 3,6 Jahren bei der finalen CT eine Fibrose aufwiesen. Staubexposition war mit dem Auftreten von Lungenfibrose assoziiert (OR 4,3; p=0,038). aPAP-Patienten, die mit Ganzlugenlavage, Rituximab oder Therapie mit granulocyte–monocyte colony-stimulating factor behandelt wurden, wiesen keine höhere fibrotische Entwicklung auf als Patienten, die diese Behandlungen nicht erhielten (n=25 von 45, 57% gegenüber n=10 von 16, 62%; p=0,69). Die allgemeine Sterblichkeit war bei fibrotischen Fällen signifikant höher als bei nichtfibrotischen Fällen (n=4 von 16, 25% gegenüber n=2 von 45, 4,4%; p=0,036, jeweils). Fazit In unserer Population entwickelte ein Viertel der aPAP-Patienten eine Lungenfibrose. Staubexposition scheint ein wichtiger Faktor zu sein, der mit dieser Komplikation assoziiert ist. Weitere Studien sind erforderlich, um den Einfluss von Staubexposition, insbesondere Silika, bei Patienten mit aPAP präzise zu analysieren.