Gestion de la myopathie nécrosante médiée par les immunités

Résumé Les myopathies nécrosantes médiées par les immunités (IMNM) sont des myositides auto-immunes caractérisées cliniquement par une faiblesse prédominante proximale et une élévation de la créatinine kinase (CK). Elles peuvent être associées à des auto-anticorps (anti-HMGCR, anti-SRP), déclenchées par l'utilisation de statines (par exemple, myopathie anti-HMGCR), associées à un cancer, ou peuvent être idiopathiques. Une immunothérapie est nécessaire pour améliorer la force et diminuer le niveau de CK, mais aucune thérapie n'est actuellement approuvée par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement de l'IMNM. La stratégie de traitement optimale pour l'IMNM est actuellement inconnue et une grande variation dans la pratique existe dans la prise en charge de cette condition. Cependant, des études d'observation et l'avis d'experts suggèrent que certaines thérapies peuvent être plus efficaces pour les différents sous-types sérologiques de l'IMNM. L'IMNM HMGCR répond souvent de manière favorable à l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) même en monothérapie. Les IMNM à peptide de reconnaissance de signal et séro-négatif nécessitent généralement une immunothérapie combinée, consistant le plus souvent en un immunosuppresseur oral, des corticostéroïdes, et IVIG ou rituximab. Les patients restent souvent sous immunothérapie pendant des années et les rechutes sont courantes lors de la diminution de l'immunothérapie. D'autres études sont nécessaires pour guider la prise en charge optimale de ces patients.