Différences entre la myéloschisis et le myéloméningocèle chez les patients subissant une réparation prénatale de la spina bifida ouverte

Introduction : La spina bifida ouverte (SBO) se manifeste sous la forme de myéloméningocèle (MMC) ou de myéloschisis (MS). Les deux lésions fuient théoriquement du liquide céphalorachidien (LCR) et produisent différents degrés de malformation de Chiari II (CHMII). Cependant, il n'est pas entièrement clair si ces formes de SBO ont des manifestations cliniques différentes. Cette étude visait à évaluer les différences cliniques et/ou radiologiques entre MS et MMC chez les patients ayant subi une réparation prénatale de SBO. Méthodes : Un total de 71 réparations prénatales ont été effectuées avec la technique ouverte à l'Hôpital Public de Rancagua, au Chili, entre 2012 et 2022. Nous avons réalisé des IRM de suivi des fœtus ayant constitué des candidats pour une chirurgie de réparation prénatale de SBO. Nous avons examiné les corrélations entre diverses mesures anthropométriques et des variables cliniques et d'imagerie, telles que le type de lésion et des dimensions telles que le diamètre de l'atrium ventriculaire, le degré de sévérité de CHMII, le besoin de dérivation de LCR à 12 mois et la capacité à marcher à 30 mois. Résultats : Cette étude a inclus 71 fœtus atteints de SBO, pour lesquels 38 examens IRM ont été analysés ; 61 % (43/71) des lésions étaient des MMC et 39 % (28/71) des MS. Des malformations de Chiari II de grade 3 (sévère) ont été trouvées dans 80 % (12/15) des MS et 43 % (10/23) des MMC (p < 0,05). Les fœtus avec un diamètre atrial inférieur à 13,48 mm avaient une probabilité plus faible de nécessiter une dérivation de LCR à 12 mois (p < 0,05). Les MMC étaient associées à une fréquence significativement plus élevée de pied bot à la naissance (p < 0,05), tandis que les MS étaient significativement associées à des CHMII plus sévères (p < 0,05). Bien que les corrélations n'étaient pas significatives, nous avons observé des tendances claires selon lesquelles plus d'enfants avec MS avaient besoin de dérivations à 12 mois et pouvaient marcher à 30 mois par rapport aux enfants avec MMC. Conclusions : MS et MMC sont des sous-types distincts de SBO. Des études supplémentaires sur des cohortes plus importantes incluant des analyses biomoléculaires et histologiques sont nécessaires pour mieux comprendre les différences entre ces lésions. Les résultats de cette étude peuvent permettre aux prestataires de soins de mieux conseiller les parents et de préparer plus tôt les équipes de soins pour la gestion des patients subissant une réparation prénatale de SBO.