Le déclin neurologique et clinique rapide peut avoir un vaste diagnostic différentiel. Dans ce cas unique, un homme dans la soixantaine a été trouvé non réactif à domicile et a évolué vers la mort cérébrale dans les 36 heures suivant la présentation initiale. Les imageries préliminaires ont révélé une hémorragie pontique dorsale, et par la suite, des études ont montré des zones supplémentaires avec des hémorragies y compris le parenchyme, le mésencéphale et le pont. En dehors d'une défaillance respiratoire, il n'a pas présenté d'autres dysfonctions d'organes avant de perdre les réflexes du tronc cérébral restants et de décéder malgré des efforts agressifs. Après une autopsie complète, l'examen microscopique du cerveau a révélé une vasculite neutrophilique sévère avec nécrose fibrinoïde, affectant le tronc cérébral et le cervelet de manière sévère. Ce phénomène n’a pas été observé ailleurs dans le corps. L'analyse post-mortem pour diverses causes infectieuses n'a pas révélé d'étiologie définitive. Malgré un examen approfondi, ce cas ne correspond pas aux critères d'une entité de maladie établie, et nous croyons qu'il représente probablement une maladie idiopathique et unique.
Godsey et al. (Thu,) ont étudié cette question.