局灶性消融或切除手术后全面强直发作的缓解

摘要 目的 局灶性脑病变可能通过累及双侧神经网络而成为全面强直发作的基础（如在 Lennox–Gastaut syndrome 中所见）。然而，这种发作类型通常被认为无法通过手术纠正。在此，我们报告了起源于单局灶脑病变的儿童在接受切除或消融手术后，表现为电临床典型全面强直发作的缓解情况。本研究旨在为新出现的证据提供支持，即迅速切除病变可通过改善异常网络活动来消除全面性发作。方法 回顾波士顿儿童医院（BCH）的癫痫手术数据库，以筛选因局灶性脑病变导致强直发作且在切除或消融手术后无发作状态持续超过 1 年的儿童。结果 共确定了 5 例儿童，其中 3 例接受了切除手术，2 例接受了激光间质热疗（LITT）。癫痫发病年龄在 1 个月至 7.25 岁之间，首次癫痫手术年龄在 5.6 至 9.5 岁之间。病变主要位于额叶（n = 3），局灶性皮质发育不良（FCD）是最常见的潜在病因（n = 3），其次是血管病变（n = 2）。在最后一次随访时，无发作状态（Engel Class 1A）持续时间在 1.7 至 4.4 年之间。意义 本研究提供了局灶性皮层病变的切除或消融可以消除全面强直发作的证据。这些发现也支持了以下假说：异质性脑病变可通过累及相似的脑网络而构成共同电临床特征的基础。推测为病变性病因的强直发作儿童应及时接受手术评估，因为切除局灶性病变可阻止继发性癫痫网络的发展，并有助于恢复正常的脑网络发育。