Fibromuskuläre Dysplasie und zerebrovaskuläre Dissektion: Erkenntnisse aus einer multizentrischen Kohorte

Hintergrund Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-entzündliche Arteriopathie, die zu arterieller Stenose, Dissektion, Aneurysmen und Gefäßschlingenbildung führen kann. Daten zu klinischen Merkmalen und Ergebnissen von Patienten mit FMD, die mit spontaner Halsarteriendissektion (SCeAD) präsentiert werden, bleiben begrenzt. Ziel dieser Studie war es, die Charakteristika und Langzeitergebnisse dieser Patientengruppe zu beschreiben. Methoden Wir führten eine retrospektive multizentrische Kohortenstudie an drei umfassenden Schlaganfallzentren in den USA (2018-2023) durch, bei Patienten mit simultaner Diagnose von SCeAD und FMD. Die Patienten wurden über Krankenhausakten und Gefäßregister ermittelt. Die Diagnose von FMD und SCeAD wurde durch Bildgebung von Gefäßneurologen oder Kardiologen bestätigt. Die Endpunkte umfassten rezidivierende Dissektionen, kardiovaskuläre Ereignisse (ischämischer Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke, Herzinfarkt, Subarachnoidalblutung) sowie Mortalität. Ergebnisse Von 1.632 Patienten mit SCeAD hatten 97 (6 %) eine FMD-Diagnose. Die Kohorte war überwiegend weiblich (91 %) mit einem medianen Alter bei FMD-Diagnose von 50 Jahren (IQR 42–63). Karotisdissektionen waren häufiger als Wirbelsäulendissektionen (86 % vs. 27 %, p < 0,001). Multiple Dissektionen traten bei 32 Patienten (33 %) auf: 24 (75 %) hatten bilaterale Dissektionen, 4 (13 %) rezidivierende Dissektionen derselben Arterie und 7 (22 %) Dissektionen in anderen Gefäßbezirken, darunter Nieren-, Iliakal-, Mesenterial- und Koronararterien. Jünger Alter (OR 0,945; 95 % CI 0,908–0,983; p = 0,005) und klassisches FMD-typisches „Perlenkettendesign“ in der Bildgebung (OR 3,06; 95 % CI 1,28–7,36; p = 0,012) waren mit multiplen Dissektionen assoziiert. Aneurysmen wurden bei 27 % nachgewiesen, häufiger bei Patienten mit multiplen Dissektionen (OR 1,66; 95 % CI 1,02–2,71; p = 0,04). Die meisten Patienten wurden mit Einzeltabletten- (49 %) oder Doppelt-Antithrombozytärtherapie (29 %) entlassen, 22 % erhielten eine Antikoagulation, ohne signifikante Unterschiede in den Ereignisraten. Über eine mittlere Nachbeobachtung von 5 ± 2,5 Jahren entwickelten 13 % rezidivierende Dissektionen und 28 % erlitten kardiovaskuläre Ereignisse. Rezidivierende Dissektionen waren mit einem erhöhten Risiko zukünftiger kardiovaskulärer Ereignisse verbunden (OR 11,56; 95 % CI 2,22–60,07; p = 0,004). Schlussfolgerungen Bei Patienten mit SCeAD, insbesondere mittelalten Frauen mit multifokalen Dissektionen und ohne traditionelle vaskuläre Risikofaktoren, sollte eine FMD berücksichtigt werden. Ein erhöhtes Risiko für Dissektionen-Rezidive, zukünftige kardiovaskuläre Ereignisse sowie das Vorliegen von Aneurysmen besteht. Diese Ergebnisse unterstreichen die Notwendigkeit weiterer prospektiver Studien zur Anleitung von Überwachungs- und Managementstrategien für diese Hochrisikopopulation.