Overview: autoimmune acquired coagulation factor deficiency “Japan Designated Intractable Diseases 288”

後天性凝固因子欠乏症には自己抗体の出現により止血反応が阻害される自己免疫性後天性凝固因子欠乏症（autoimmue coagulation factor deficiency: AiCFD）と自己抗体の出現の無い非自己免疫性凝固因子欠乏症（nAiCFD）がある．AiCFDとnAiCFDの比較において圧倒的にnAiCFDが多いが原因不明の出血症状を認めた際にはAiCFDを常に念頭におくべきであり適格な鑑別診断が必須である．クロスミキシングテストにおいて欠乏パターンであってもクリアランスを亢進させる抗体に因る可能性のあることからAiCFDを鑑別疾患から外してはいけない．AiCFDの診断の際は活性／抗原量比，自己抗体の証明に努めるとともに慎重にnAiCFDの可能性を除外すべきである．自己抗体の簡易検出法の開発はこれからの重要課題である．