Autoimmune von Willebrand factor deficiency

自己免疫性後天性von Willebrand因子欠乏症（自己免疫性後天性von Willebrand病）（autoimmune von Willebrand factor deficiency: AiVWFD）は，止血に必須なvon Willebrand因子（VWF）に対する自己抗体によって生じる稀な後天性出血性疾患である．遺伝性von Willebrand病（VWD）と類似の出血症状を呈するが，AiVWFDの病態はVWFのクリアランス亢進や活性阻害を特徴とする．本疾患は多彩な基礎疾患，特に自己免疫性疾患や骨髄増殖性疾患に合併することが知られている．その診断には，一般凝固検査，VWF特異的検査に加えて，VWFインヒビターや抗VWF自己抗体の検出が不可欠である．他の後天性VWD（AVWD）との鑑別も重要であり，VWFマルチマー解析などがその鑑別に貢献する．治療は，基礎疾患の治療と共に，出血症状に対する止血療法と自己抗体の除去療法（ステロイド，免疫抑制薬など）を患者の病態に合わせて個別化して行う必要がある．AiVWFDの認知度向上と診断・治療法のさらなる発展が望まれる．