Aplastische Anämie (AA) und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) sind seltene klonale Knochenmarkserkrankungen. AA ist gekennzeichnet durch die autoimmune Zerstörung von Knochenmarkstammzellen und Pancytopenie. Bei PNH führen erworbene genetische Mutationen und beeinträchtigte Glykoproteinsynthese zu Hämolyse und Thrombusbildung. Die Kombination beider Erkrankungen stellt ein diagnostisches und therapeutisches Dilemma dar, da zunehmende Beweise auf die Verbindung zwischen Autoimmunität in der klonalen Expansion von PNH hinweisen. Ziel dieser Veröffentlichung ist es, die pathogenetische Beziehung zwischen AA und PNH anhand einer Überprüfung der verfügbaren Literatur zu den Mechanismen der immunvermittelten Zerstörung des Knochenmarks und der klonalen Expansion in Kombination dieser hämatologischen Pathologien zu veranschaulichen. Ein klinischer Fall wird als Beispiel für dieses Phänomen präsentiert.
Baidurin et al. (Mon,) untersuchten diese Frage.