Eine Analyse von 130 neuroendokrinen Tumoren G3 hinsichtlich Prävalenz, Ursprung, Metastasen und diagnostischen Merkmalen

Es liegen nur begrenzte Daten über hochgradige neuroendokrine Tumoren (NETs G3) vor, die eine neue Kategorie unter den neuroendokrinen Neoplasmen (NEN) darstellen. Wir analysierten NETs G3 in einer Konsultationsreihe hinsichtlich Prävalenz, Ursprung, Metastasen und diagnostischen Problemen. Basierend auf der WHO-Klassifikation der Tumoren des Verdauungssystems wurden 130 NETs G3 (9%) von 1513 NEN identifiziert. NET G3-Proben wurden häufiger von metastatischen Orten (69%) als NET G1/G2-Proben (24%) gewonnen. NET G3-Metastasen traten am häufigsten in der Leber (74%) auf und stammten von der Bauchspeicheldrüse (38/90, 42%), gefolgt von der Lunge (9%), dem Ileum (7%), dem Magen (3%), dem Rektum (1%) und seltenen Orten (2%), wie der Prostata und der Brust. Die Primärtumoren blieben in 15% unbekannt. NETs G3 hatten einen Median-Ki67 von 30%, der sie von NECs (60%) unterschied, wenn auch mit großem Überlapp. Der Ausdruck von standortspezifischen Markern, p53, Rb1 und SST2 war in NETs G3 und NETs G1/G2 ähnlich, mit Ausnahme von p53 und Rb1, die in 8% bzw. 7% der Lebermetastasen von NET G3, jedoch nicht von NET G1/G2, abnormal exprimiert wurden. NETs G3 wurden häufig als NECs (39%) bezeichnet, konnten jedoch gut von NECs durch normalen p53 (92% gegenüber 21%) und Rb1-Ausdruck (93% gegenüber 41%) unterschieden werden. Zusammenfassend sind NETs G3 häufig als Lebermetastasen von pankreatischen oder pulmonalen Primärtumoren zu finden und werden oft fälschlicherweise als NEC interpretiert. p53 und Rb1 sind leistungsstarke Marker zur Unterscheidung von NET G3 von NEC. Selten können Karzinome aus nicht-digestiven, nicht-pulmonalen Organen mit neuroendokrinen Merkmalen als NET G3 auftreten.