Sclérose latérale primaire

Le spectre des maladies des neurones moteurs varie des troubles qui se limitent cliniquement aux neurones moteurs inférieurs à ceux qui affectent exclusivement les neurones moteurs supérieurs. La sclérose latérale primaire (SLP) est la désignation pour le syndrome de dysfonction progressive des neurones moteurs supérieurs lorsque aucune autre étiologie n'est identifiée. La distinction entre SLP et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus courante, repose principalement sur la reconnaissance de leurs symptômes et signes, ainsi que sur des données de laboratoire auxiliaires, bien que non spécifiques. Dans cette revue, nous examinons l'histoire de la SLP, des premières descriptions à nos jours. Nous discutons du rôle des études de laboratoire, d'électrodiagnostic et d'imagerie pour exclure d'autres diagnostics; des résultats tirés de grandes séries de cas de patients atteints de SLP ; et des critères diagnostiques proposés. Des différences cohérentes sont évidentes chez les patients classés comme SLP par rapport à ceux atteints de SLA, ce qui indique que, malgré ses limitations, cette désignation clinique conserve une utilité importante.