Doença Relacionada à IgG4

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma condição sistêmica recentemente descoberta, na qual várias manifestações orgânicas estão ligadas por uma aparência histológica semelhante. Nosso conhecimento sobre esta condição ainda é fragmentado, já que a maioria dos estudos examinou apenas algumas dezenas de pacientes ou se concentrou em uma manifestação orgânica particular. Este estudo foi realizado para aprender sobre a demografia e as características dos pacientes com IgG4-RD utilizando uma grande coorte. Um total de 235 pacientes consecutivos com IgG4-RD, diagnosticados em 8 hospitais gerais no mesmo distrito médico, foram identificados ao pesquisar o banco de dados de radiologia das instituições. Os critérios de inclusão foram IgG4-RD comprovada por histologia de acordo com a Declaração de Consenso de Patologia e/ou pancreatite autoimune tipo 1 definitiva que atende aos Critérios de Diagnóstico do Consenso Internacional. Anotações clínicas e imagens de pacientes selecionados foram revisadas retrospetivamente. Todos os pacientes eram adultos (M/F = 4/1). A idade mediana foi de 67 anos (intervalo de 35 a 86). Nove décimos foram diagnosticados na faixa etária de 50 a 70 anos. Entre 486 manifestações identificadas ao todo, a mais comum foi pancreatite diagnosticada em 142 pacientes (60%), seguida de sialadenite (34%), nefrite túbulo-intersticial (23%), dacrioadenite (23%) e periaortite (20%). A maioria dos pacientes (95%) tinha pelo menos 1 das 5 manifestações mais comuns. Pacientes do sexo masculino e feminino diferiram em suas manifestações orgânicas (periaortite mais comum em homens e sialodacriadenite mais comum em mulheres). A IgG4 sérica (normal ≤135 mg/dL) estava elevada a >135 mg/dL em 208 pacientes (88%) e >270 mg/dL em 167 (71%). O valor de IgG4 foi significativamente maior em pacientes com envolvimento multiorgânico do que naqueles com uma única manifestação (mediana 629 mg/dL vs 299 mg/dL, P 10% em 194 (89%). Os corticosteroides foram eficazes, mas a taxa de recaída foi estimada em 24% no período do estudo (mediana 37 meses). Durante o acompanhamento, 15 doenças malignas foram diagnosticadas em 13 pacientes (6%). Este número é semelhante à incidência (12,9 cânceres) esperada do estudo nacional japonês sobre epidemiologia do câncer (razão de incidência padronizada 1,16). Em conclusão, este conjunto de dados confiável poderia melhorar a caracterização da IgG4-RD, particularmente sua demografia única e a frequência de cada manifestação orgânica.