Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en un paciente pediátrico

La neoplasia blstica de clulas dendrticas plasmocitoides (BPDCN, blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm) es una neoplasia hematolinfoide de baja frecuencia (0.44%), clnicamente muy grave.Se origina a partir de clulas dendrticas plasmocitoides clonales o sus precursores.Suele afectar a mltiples localizaciones, siendo principalmente la piel (80-90%), la mdula sea, los ganglios linfticos y la sangre perifrica.Se presenta el caso de una paciente de 7 aos, previamente sana, con dolor osteoarticular, fiebre persistente, prdida de peso y exoftalmos derecho.A su ingreso, en la citometra hemtica se documenta leucocitosis grave (271,600/l) con un 80% de blastos en sangre perifrica, anemia y trombocitopenia.Presenta lesiones cutneas violceas en el tronco y las extremidades.A los 7 das, por citometra de flujo en mdula sea se identific una poblacin blstica CD4+, CD56+, CD123+, CD45 lo, HLA-DR+ compatible con BPDCN.Durante la primera fase de induccin, la paciente present una evolucin trpida, con desenlace fatal a los 19 das del diagnstico.Concluimos que la BPDCN peditrica representa una urgencia oncohematolgica que por su agresividad clnica exige la optimizacin de un diagnstico certero y un abordaje teraputico integral, guiado por herramientas multiparamtricas.La presentacin de este caso clnico busca enfatizar la necesidad de un enfoque multidisciplinario.